Unificación de la artritis idiopática juvenil sistémica y la enfermedad de Still

La Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología, en colaboración con la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (PReS), ha desarrollado nuevas recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Still, que comprende las dos enfermedades anteriormente conocidas como artritis idiopática juvenil sistémica (AIJs) y artritis idiopática juvenil sistémica (AIJs) en adultos. inicio de la enfermedad de Still (AOSD).

La AIJs y la AOSD comparten las mismas características y los mismos cuatro síntomas principales. Sin embargo, las dos afecciones tradicionalmente se han separado según la edad de la persona en el momento del diagnóstico. Hasta ahora, antes de los 16 años, a un paciente se le diagnosticaba AIJs y, después de los 16 años, se le diagnosticaba ESA.

Fundamentalmente, esto se ha traducido en diferentes opciones de tratamiento. En los últimos años se han aprobado varios medicamentos para la AIJs, pero no para la AOSD, principalmente debido a la rareza de la forma de aparición en la edad adulta, lo que ha dificultado la realización de ensayos. Esto ha significado que terapias avanzadas y efectivas hayan sido accesibles sólo para personas cuya enfermedad comenzó antes de los 16 años.

Las personas con AOSD, aunque padecen la misma enfermedad, se han quedado atrás.

Para abordar esto, EULAR ha trabajado con PReS para desarrollar nuevas recomendaciones que unifiquen estas dos enfermedades y brinden consejos sobre diagnóstico y manejo. El trabajo fue completado por un grupo de trabajo formado por investigadores, profesionales de la salud y representantes de pacientes. El grupo completó una revisión de la literatura para recopilar evidencia actualizada.

El nuevo trabajo, publicado en la edición de septiembre de 2024 de la Anales de las enfermedades reumáticasincluye 14 recomendaciones individuales y cuatro principios generales importantes.

Fundamentalmente, el primero de los principios generales enfatiza que EULAR y PReS ven la AIJs y la ESA como la misma enfermedad y recomiendan que de ahora en adelante se llamen con el mismo nombre: enfermedad de Still en lugar de AIJs o ETA.

Los principios continúan diciendo que los objetivos del tratamiento y la estrategia para cuidar a las personas con la enfermedad de Still deben basarse en la toma de decisiones compartida entre el paciente (y sus padres o cuidadores en el caso de pacientes jóvenes) y el equipo tratante.

Tratar al objetivo es una estrategia utilizada en otras afecciones reumatológicas, y también debe practicarse en la enfermedad de Still, con el objetivo final de lograr la remisión sin fármacos. Por último, existe el riesgo de síndrome de activación de macrófagos (MAS) en personas con enfermedad de Still, y esto debe detectarse y tratarse rápidamente.

De las 14 recomendaciones, tres giran en torno al diagnóstico, dos se centran en el momento oportuno y los objetivos, tres se refieren a las opciones de tratamiento y las seis restantes analizan las complicaciones específicas de la enfermedad de Still.

Estos son el primer consenso para el diagnóstico y tratamiento de niños y adultos con enfermedad de Still. EULAR espera que las nuevas recomendaciones ayuden a unificar dos enfermedades previamente separadas y ayuden a mejorar los resultados para todos los pacientes, sin importar la edad que tengan cuando reciban su diagnóstico.

Proporcionado por la Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología (EULAR)