Preguntas y respuestas: Manejo del síndrome vascular raro

ESTIMADA MAYO CLINIC: Hace poco me diagnosticaron síndrome de Ehlers-Danlos vascular. Mi médico dijo que no hay cura y que es genético. ¿Qué se puede hacer para tratar esto? Tengo dos niños pequeños. ¿Deberían hacerse la prueba?

RESPUESTA: El síndrome de Ehlers-Danlos a menudo causa articulaciones demasiado flexibles y una piel elástica y frágil. Cuando tiene este trastorno, puede ser propenso a dislocarse las articulaciones y tener hematomas con facilidad. Es posible que su piel no cicatrice bien.

Ehlers-Danlos vascular es una forma más grave del trastorno que afecta a los vasos sanguíneos. Puede debilitar la aorta, que es la arteria grande que transporta la sangre desde el corazón, así como las arterias del cuello y el abdomen. En algunos casos, la Ehlers-Danlos vascular también puede debilitar las paredes del intestino grueso o del útero.

Si bien es cierto que el síndrome de Ehlers-Danlos no se puede curar, la fisioterapia a menudo puede ayudar a controlar los síntomas y prevenir complicaciones. La atención de seguimiento regular y el control en un centro vascular, como Mayo Clinic, también son valiosos. Esto se debe a que los especialistas pueden detectar problemas que pueden desarrollarse debido a Ehlers-Danlos en las primeras etapas, cuando son más fáciles de tratar.

Los ejercicios para fortalecer los músculos alrededor de las articulaciones pueden ayudar a estabilizarlas. Eso reduce el riesgo de dislocación de la articulación. Un fisioterapeuta puede enseñarle cómo realizar esos ejercicios y sugerir otras actividades físicas que se adapten a su situación.

Cuando tiene Ehlers-Danlos necesita limitar o evitar algunas actividades. Estas actividades incluyen deportes competitivos o de contacto, levantamiento de pesas de más de 40 libras, carreras de velocidad y otras actividades de resistencia que aumentan el riesgo de lesiones. Los ejercicios aeróbicos ligeros son aceptables, como nadar, trotar o andar en bicicleta.

Para el Ehlers-Danlos vascular, mantener baja la presión arterial puede aliviar la tensión en los frágiles vasos sanguíneos. Eso reduce el riesgo de lesiones en los vasos sanguíneos, como la separación de las paredes de las arterias, una condición conocida como disección de los vasos sanguíneos. Bajar la presión arterial también puede hacer que sea menos probable que los vasos sanguíneos se abulten o se rompan debido a la debilidad. En algunos casos, es posible que deba tomar medicamentos para mantener baja la presión arterial, como metoprolol o losartán.

Para monitorear la salud de sus vasos sanguíneos a lo largo del tiempo, su profesional de la salud puede recomendarle exámenes de diagnóstico por imágenes regulares de su aorta y otras arterias principales.

Las personas con Ehlers-Danlos tienen la posibilidad de transmitir este trastorno a sus hijos. Con eso en mente, es una buena idea que consulte con un asesor genético para discutir los riesgos y beneficios de las pruebas genéticas para sus hijos.

El diagnóstico preciso de Ehlers-Danlos es crucial para garantizar la atención médica adecuada y oportuna necesaria para evitar complicaciones graves. En muchos casos, se recomiendan pruebas genéticas para los niños que pueden tener el trastorno.

Debido a que el síndrome de Ehlers-Danlos es poco común, debe buscar atención de un especialista que esté familiarizado con Ehlers-Danlos y tenga experiencia en el cuidado de personas con este trastorno. Además, debido a que este trastorno puede afectar varias áreas y sistemas diferentes de su cuerpo, lo mejor es recibir atención para Ehlers-Danlos en un centro de atención médica que ofrezca acceso a todas las especialidades médicas que pueda necesitar, como cardiología, vascular cirugía y urología, entre otros.

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