Los músculos extraoculares pueden proporcionar la clave para los mecanismos defensivos contra la esclerosis lateral amiotrófica

Se ha demostrado que un tipo único de fibra muscular que se encuentra en los músculos extraoculares es resistente contra la enfermedad de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), y se ha demostrado que incluso aumenta en proporción para compensar cuando otros tipos de fibras musculares disminuyen en proporción. Este hallazgo, realizado por investigadores de la Universidad de Umeå y el Hospital Universitario de Umeå, podría ayudar a encontrar nuevas estrategias de tratamiento para frenar la enfermedad. La investigación se publica en la revista Oftalmología de investigación y ciencia visual.

«Debe tener mucho cuidado al hablar sobre los avances en la investigación de la ELA. Estamos lejos de ser un tratamiento curativo. Pero estos resultados aún muestran que no solo todo se está deteriorando, sino que el cuerpo también puede utilizar estrategias defensivas de una manera esperanzadora». investigación futura», dice Arvin Behzadi, estudiante de doctorado en la Universidad de Umeå y médico.

Cuando otros tipos de fibras musculares se atrofian en pacientes con ELA de modo que pierden su función, la mayoría de los pacientes con ELA tienen intacta la función de los músculos extraoculares incluso en etapas avanzadas del curso de la enfermedad. Esto es a pesar del hecho de que se requieren varios músculos extraoculares para que el ojo se mueva y funcione correctamente. Investigadores en Umeå han encontrado una posible explicación para este fenómeno. Un tipo único de fibra muscular en los músculos extraoculares parece no solo ser resistente en la ELA, sino que aumenta en proporción en relación con otras fibras musculares que no son tan resistentes en la ELA.

Los investigadores han demostrado previamente que los músculos extraoculares solo se ven afectados levemente en la ELA. Ahora, los investigadores de Umeå han llevado la investigación un paso más allá al investigar este tipo único de fibra muscular que se encuentra en los músculos extraoculares y que no se encuentra en los músculos de los brazos y las piernas. Mediante el uso de anticuerpos específicos que se adhieren a diferentes tipos de proteínas, los investigadores lograron mapear tres grandes grupos de fibras musculares en los músculos extraoculares e investigar los cambios en los patrones de distribución en la ELA. Los investigadores pudieron demostrar que un gran grupo de fibras musculares en la parte más interna de los músculos extraoculares, que tienen una composición de fibras musculares similar a las fibras musculares en los brazos y las piernas, disminuyen en proporción en la ELA.

En cambio, estas fibras musculares que se ven afectadas en la ELA se reemplazan por el tipo de fibra muscular que es exclusivo de los músculos extraoculares. Estas fibras musculares únicas no solo se salvan en la ELA, sino que también aumentan en proporción. Este proceso posiblemente podría ser un factor importante para garantizar que los músculos extraoculares continúen funcionando incluso tarde en el curso de la enfermedad, cuando otros músculos estriados del cuerpo se atrofian y pierden su función. Sin embargo, los músculos extraoculares dependen de las señales de las células nerviosas para activarse.

El hecho de que estas fibras musculares únicas estén preservadas en la ELA, y que la inervación entre estas fibras musculares y las células nerviosas que activan estas fibras musculares se conserve, podría indicar que las células nerviosas que controlan estas fibras musculares también podrían ser más resistentes a la proceso patológico en la ELA.

«Los hallazgos brindan una comprensión más profunda de los posibles mecanismos de protección que el cuerpo puede aprovechar contra la ELA. Se necesita más investigación para investigar exactamente qué mecanismos de protección pueden usar estas fibras musculares únicas y las células nerviosas que controlan estas fibras musculares, y si estos mecanismos protectores los mecanismos podrían inducirse de alguna manera en otros músculos y nervios estriados en otras regiones del cuerpo que se ven afectadas en la ELA», dice Arvin Behzadi.

La ELA es una enfermedad neurodegenerativa grave que conduce a la pérdida de células nerviosas en el cerebro y la médula espinal que controlan los músculos estriados que se utilizan en los movimientos voluntarios. La enfermedad es fatal, con una supervivencia que varía entre varios meses y varios años desde el momento del inicio de los síntomas. Los pacientes con ELA pueden clasificarse en ELA de inicio espinal, donde los síntomas comienzan en un brazo o una pierna, y ELA de inicio bulbar, donde los síntomas comienzan en la región de la cabeza y el cuello. En Suecia, unas 200 personas son diagnosticadas con ELA cada año.