A la cantante Céline Dion se le diagnosticó recientemente un raro trastorno neurológico llamado síndrome de la persona rígida, que le ha causado severos espasmos musculares, anunció la icónica intérprete el 8 de diciembre en un vídeo de instagram (se abre en una pestaña nueva).
«Ahora sabemos que esto es lo que ha estado causando todos los espasmos que he tenido», dijo Dion en el video. «Desafortunadamente, estos espasmos afectan todos los aspectos de mi vida diaria, a veces causando dificultades cuando camino y no permitiéndome usar mis cuerdas vocales para cantar de la forma en que estoy acostumbrado».
Debido a estos síntomas, la cantante anteriormente pospuso la inauguración (se abre en una pestaña nueva) de un nuevo espectáculo de Las Vegas, originalmente programado para abrir en 2021, y pospuesto y (se abre en una pestaña nueva) espectáculos cancelados (se abre en una pestaña nueva) en su «Courage World Tour», que se pospuso hasta 2022 después de ser interrumpido por el comienzo de la pandemia de COVID-19 en 2020. Dion ahora ha anunciado que estará posponer sus actuaciones de primavera programadas (se abre en una pestaña nueva) y cancelar sus shows de verano.
«Para volver a contactarlos, no tengo más remedio que concentrarme en mi salud en este momento, y tengo la esperanza de estar en el camino de la recuperación», dijo Dion.
El síndrome de la persona rígida afecta aproximadamente de 1 a 2 de cada millón de personas, según Johns Hopkins Medicine (se abre en una pestaña nueva). Afecta al doble de mujeres que de hombres, el Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD) afirma (se abre en una pestaña nueva).
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Es probable que el síndrome sea causado por la sistema inmunitario atacando inadvertidamente a las células nerviosas del cerebro y médula espinal. Estas células nerviosas normalmente ayudarían a controlar las contracciones musculares, por lo que a medida que las células nerviosas se destruyen progresivamente, los pacientes experimentan rigidez espontánea en el torso y las extremidades, así como espasmos musculares esporádicos y violentos. Los ruidos fuertes, los movimientos repentinos y la angustia emocional pueden desencadenar estos espasmos, que a veces pueden ser lo suficientemente fuertes como para fracturar el hueso, según GARD.
Una autoinmune La reacción que se cree que causa el síndrome se dirige específicamente a una enzima llamada ácido glutámico descarboxilasa (GAD), que se necesita para producir el mensajero químico GABA, según la medicina de Yale (se abre en una pestaña nueva). GABA sirve como un freno para las células nerviosas que controlan los músculos, por lo que cuando hay muy poco GABA, ese freno se libera y las células pueden cambiar a toda marcha.
Se estima que entre el 60% y el 80% de los pacientes con el síndrome portan anticuerpos contra el GAD, mientras que otras personas con el trastorno pueden portar otros anticuerpos o mostrar otros signos de autoinmunidad. Ciertos anticuerpos GAD también se encuentran en personas con Diabetes tipo 1, en el que el sistema inmunológico ataca las células productoras de insulina en el páncreas. Las personas con el síndrome de la persona rígida a menudo tienen diabetes tipo 1 u otro trastorno autoinmune, como vitíligo o anemia perniciosa. Las personas con ciertos tipos de cáncer también tienen un riesgo elevado de desarrollar el síndrome, aunque no está claro por qué, según Yale.
No existe una cura para el síndrome de la persona rígida, por lo que los tratamientos están destinados a aliviar los síntomas. En general, los medicamentos utilizados para tratar el síndrome actúan como sustitutos del GABA faltante del paciente o ayudan a suprimir su actividad autoinmune dañina. Dr. Scott Newsome (se abre en una pestaña nueva)director del Centro del Síndrome de la Persona Rígida de Johns Hopkins, dijo en un video informativo (se abre en una pestaña nueva). Estos tratamientos pueden incluir sedantes, relajantes musculares, esteroides e inmunoterapias.
La toxina botulínica (BOTOX) también se puede usar para tratar los espasmos musculares y la rigidez, y varias terapias físicas y ocupacionales también pueden ser útiles para los pacientes.
La gravedad de los síntomas y la tasa de disminución varía entre las personas; algunos ven que sus síntomas se estabilizan por un tiempo mientras que otros empeoran constantemente, según el Clínica Cleveland (se abre en una pestaña nueva). Aunque el síndrome se puede controlar con tratamiento, puede provocar complicaciones que acortan la esperanza de vida.
