Nombre de la enfermedad: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), que lleva el nombre de Hans Creutzfeldt y Alfons Jakob, dos médicos alemanes que describieron la enfermedad por primera vez en la década de 1920.
Poblaciones afectadas: CJD afecta alrededor de 1 en un millón de personas en todo el mundo cada año. En los EE. UU., Aproximadamente 350 casos de CJD son diagnosticados anualmente. Machos y mujeres son igualmente probable que desarrolle la enfermedad.
Causas: CJD es causado por proteínas anormales en el cerebro conocidas como «priones». Estos priones causan un daño irreversible a los tejidos, lo que lleva a la formación de agujeros similares a la esponja en todo el cerebro que causan neuronas a mal funcionamiento y morir. Priones provoca una reacción en cadena, provocando a otro, proteínas normales en el cerebro para ser incorrectos. Esto perpetúa la condición y hace que los pacientes experimenten progresivamente peor problemas con el movimiento y la función mental.
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Existen tres tipos principales de CJD, que difieren dependiendo de cómo se originen los priones en el cerebro. La más común de estas formas es «CJD esporádico», que explica alrededor del 85% de los casos. El CJD esporádico ocurre cuando las proteínas normales se pliegan espontáneamente y se convierten en priones por razones desconocidas, con síntomas que generalmente se desarrollan primero en adultos que son entre 45 y 75 años.
Además, entre el 10% y el 15% de los casos de CJD son causadas por una mutación en un gen llamado PRNP, lo que conduce al desarrollo de priones. Esta forma genética de CJD se hereda en un manera autosómica dominantelo que significa que un niño solo necesita heredar una copia del gen defectuoso de cualquiera de los padres para desarrollar la condición. CJD genético se produce con mayor frecuencia en las personas entre las edades de 30 y 50.
Menos del 1% de los casos de CJD son «infecciosos», lo que significa que se desencadenan por la transmisión de priones de fuentes externas. Una forma en que esto puede suceder es cuando las personas comen carne de vacas de vacas que tienen encefalopatía espongiforme bovina, mejor conocida como «enfermedad de las vacas locas». Estados Unidos ha tenido regulaciones estrictas desde la década de 1990 Para evitar que esto suceda. Desde el descubrimiento de 1996 de que la gente podría obtener CJD de «vacas locas», Solo se han informado 233 casos en todo el mundo.
Otra forma en que se puede transmitir CJD es cuando se pasa accidentalmente de humanos a humanos durante los procedimientos médicos, por ejemplo, si un paciente recibe un trasplante o transfusión de sangre de un donante con CJD. Un ejemplo destacado de esto sucedió Desde finales de la década de 1950 hasta 1985cuando los médicos dieron a los pacientes hormonas de crecimiento contaminadas derivadas de cadáveres. Esto llevó a al menos 226 casos de CJD en todo el mundoincluidos 29 casos en los Estados Unidos
Síntomas: Síntomas comunes de CJD Incluya demencia, confusión y desorientación, alucinaciones, falta de coordinación y rigidez muscular. Los pacientes también pueden experimentar cambios de personalidad, somnolencia, convulsiones y problemas para hablar. Además pueden tener síntomas psicológicos, tales como depresión severa, ansiedad e irritabilidad.
Los síntomas de CJD a menudo progresan rápidamente hasta el punto en que los pacientes se positan completamente en cama, sin darse cuenta de su entorno y no pueden comunicarse con quienes los rodean. CJD siempre es fataly aproximadamente el 70% de los pacientes morir dentro de un año de diagnóstico, con mayor frecuencia debido a una infección, corazón o falla pulmonar.
Tratos: No hay cura para CJD, pero las drogas puede ayudar a aliviar los síntomas de un paciente. Por ejemplo, a los pacientes se les puede recetar medicamentos para reducir los sacudidas musculares o para aliviar la ansiedad.
El diagnóstico temprano de la forma genética de CJD puede ayudar a los pacientes al permitirles permitir que Haga arreglos para el cuidado del final de la vida y la planificación familiar.
Este artículo es solo para fines informativos y no está destinado a ofrecer asesoramiento médico.
