Los orígenes de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL), una enfermedad grave similar al cáncer, han sido identificados por investigadores del Instituto Karolinska en colaboración con el Hospital Universitario Karolinska. Los hallazgos presentados en ciencia inmunología puede conducir a nuevos tratamientos dirigidos.
La HCL es un tipo grave de enfermedad similar al cáncer que afecta principalmente a los niños y puede ser mortal en casos graves. Alrededor de cinco a diez niños contraen la enfermedad en Suecia cada año, generalmente antes de los diez años.
En la HCL, la mutación del cáncer se produce en las células inmunitarias, que de otro modo tienen la tarea de detectar y eliminar las células cancerosas.
«El origen de las células de HCL se ha discutido durante décadas. Algunos investigadores están convencidos de que la HCL se deriva de cierto tipo de células inmunitarias llamadas células dendríticas, mientras que otros creen que provienen de células relacionadas llamadas monocitos», dice Egle Kvedaraite, un médico e investigador del Departamento de Bioquímica Médica y Biofísica del Instituto Karolinska y primer autor del nuevo estudio.
Los investigadores del Instituto Karolinska junto con científicos de la Red de Inmunología de Singapur y la Universidad de Newcastle ahora han podido demostrar que ambas teorías están cerca de la verdad. Los investigadores combinaron la llamada secuenciación unicelular, la microscopía de muestras y el seguimiento de células de pacientes reclutados, entre otros, del Hospital Universitario Karolinska.
Descubrieron que las células LCH mutadas tenían propiedades similares tanto a los monocitos como a las células dendríticas, así como a un tipo de célula dendrítica recientemente descubierta, denominada célula dendrítica tipo 3 (DC3).
«Hoy sabemos que DC3 tiene una vía de desarrollo separada, separada de otras células dendríticas y monocitos, y el conocimiento de esto fue crucial en nuestro estudio», dice Egle Kvedaraite.
Los investigadores descubrieron que los diferentes tipos de células podían comunicarse entre sí para promover el desarrollo de la HCL y, por lo tanto, crear un efecto de autorrefuerzo.
«Entre las opciones de tratamiento para la HCL, la terapia dirigida se puede aplicar con éxito, pero la enfermedad regresa cuando se interrumpe el tratamiento dirigido. Esto plantea un desafío serio para los pacientes, ya que un tratamiento de por vida para los niños no es una buena opción debido a los efectos secundarios ”, dice Egle Kvedaraite.
Esta nueva comprensión del origen de este tipo de cáncer tiene el potencial de contribuir al desarrollo de nuevos tratamientos dirigidos.
«Los hallazgos podrían conducir a un tratamiento destinado a eliminar las células patológicas», dice Egle Kvedaraite.
Egle Kvedaraite et al, La cooperatividad dependiente de Notch entre linajes mieloides promueve la patología de histiocitosis de células de Langerhans, ciencia inmunología (2022). DOI: 10.1126/sciimmunol.add3330. www.science.org/doi/10.1126/sciimmunol.add3330
Citación: Los investigadores identifican los orígenes de una enfermedad grave similar al cáncer en los niños (16 de diciembre de 2022) consultado el 17 de diciembre de 2022 de https://medicalxpress.com/news/2022-12-cancer-like-illness-children.html
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