Investigadores descubren nuevos detalles sobre enfermedades inmunitarias raras

En un estudio de 11 años, los investigadores de los Institutos Nacionales de la Salud caracterizaron aún más la linfocitopenia CD4 idiopática (ICL), una rara deficiencia inmunológica que deja a las personas vulnerables a enfermedades infecciosas, enfermedades autoinmunes y cánceres. Los investigadores observaron que las personas con los casos más graves de ICL tenían el mayor riesgo de adquirir o desarrollar varias de las enfermedades asociadas con esta inmunodeficiencia.

Este estudio, publicado en el Revista de medicina de Nueva Inglaterra, fue dirigido por Irini Sereti MD, MHS y Andrea Lisco, MD, Ph.D. de la Sección de Patogénesis del VIH en el Laboratorio de Inmunoregulación del Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas (NIAID), parte de los NIH, y realizado en el Centro Clínico de los NIH.

ICL es una condición marcada por muy pocas células T CD4+, que son un tipo de glóbulo blanco. La definición clínica de ICL es un recuento de células T CD4+ de menos de 300 células por milímetro cúbico (mm³) de sangre durante al menos seis semanas, en ausencia de cualquier enfermedad o terapia asociada con glóbulos blancos reducidos. A diferencia del VIH, un virus que suprime el sistema inmunitario si no se trata, no hay evidencia de que la ICL se transmita de persona a persona y no tiene una causa conocida. Existen opciones terapéuticas limitadas para la ICL.

En este estudio de observación, los investigadores del NIAID cuantificaron las células inmunitarias y notaron la presencia de infecciones oportunistas (infecciones que generalmente solo afectan a personas con sistemas inmunitarios debilitados) y otras afecciones clínicas entre 91 voluntarios participantes con ICL. Las infecciones oportunistas más frecuentes fueron las enfermedades relacionadas con el virus del papiloma humano (en el 29 % de los participantes), la criptococosis (24 %), el molusco contagioso (9 %) y las enfermedades micobacterianas distintas de la tuberculosis (5 %). Los participantes con recuentos de células T CD4+ inferiores a 100 células por mm³ tenían un riesgo cinco veces mayor de infecciones oportunistas que aquellos con recuentos de células T CD4+ superiores a 100 células. El riesgo de cáncer también fue mayor en las personas con los recuentos de células T CD4+ más bajos, pero el riesgo de enfermedad autoinmune fue menor.

Estos hallazgos respaldan aún más la correlación inversa entre el recuento de células T CD4+ y la susceptibilidad a infecciones virales, fúngicas y micobacterianas, así como a ciertos tipos de cáncer, según los autores. El NIAID continúa realizando investigaciones sobre la historia natural de enfermedades raras como la ICL para comprender la progresión de la enfermedad, así como las posibles intervenciones terapéuticas.