Un modelo de desarrollo para la dinámica celular durante la formación de CAF. La formación del epicardio del ratón en los mutantes Itga4 (b) se interrumpe en comparación con la condición de control (a). La pérdida de tejido epicárdico reduce la proliferación miocárdica y provoca discontinuidades en la pared miocárdica ventricular, extrusión endocárdica local (b, flecha) y conduce a la muerte embrionaria. c–e En los embriones aviares, las discontinuidades miocárdicas inducidas por la criocauterización preceden a la formación y el crecimiento epicárdicos, que originalmente son normales. La presión arterial (d, flechas rojas) empuja y extruye el endocardio hacia la cavidad pericárdica, formando una estructura similar a una bolsa que se asemeja a un solo CAF (d, flecha negra). El contacto endocárdico-epicárdico precoz promueve la diferenciación del músculo liso y las células fibroblásticas de los tejidos epicárdicos (e, azul), que originalmente estaban destinados a contribuir al sistema vascular coronario. Verde, endocardio; azul, epicardio; rojo, miocardio. Crédito: Medicina Experimental y Molecular (2023). DOI: 10.1038/s12276-022-00913-x
Científicos del Departamento de Biología Animal de la Universidad de Málaga han descubierto el mecanismo celular que origina las fístulas arterioventriculares coronarias, una anomalía congénita que, en casos graves, puede provocar la muerte.
José María Pérez Pomares, Catedrático de la UMA, y también miembro de IBIMA-Plataforma BIONAND, ha realizado este estudio en colaboración con investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) de Madrid, el Hospital Materno Infantil de Málaga, el Centro de Investigación Médica Aplicada (CIMA) de Pamplona, y el Hospital Necker y el Instituto Pasteur/Imagine de París. Los resultados han sido publicados en Medicina Experimental y Molecular.
Conexiones aberrantes
Las fístulas coronarias son conexiones aberrantes entre diferentes vasos sanguíneos del sistema coronario, grandes arterias o venas (aorta, pulmonar o cava) u otras partes del corazón, como sus cavidades (aurículas y ventrículos). La fístula coronaria más común es precisamente de este último tipo, la que conecta una arteria coronaria con el interior del corazón, el tipo de fístula que han estudiado estos investigadores de la Universidad de Málaga.
Se estima que entre el 0,21 y el 5,8 por ciento de la población tiene anomalías coronarias, y entre el 0,1 y el 0,2 por ciento de los pacientes que se someten a un examen médico de sus arterias coronarias tienen una fístula. “Es una tasa de incidencia relativamente baja, aunque hay que tener en cuenta que, en muchos casos, no se diagnostica la presencia de este defecto”, explica Pérez Pomares.
Mientras que las fístulas suelen ser pequeñas y no conllevan condiciones o complicaciones graves, lo que permite a los afectados llevar una vida normal, las fístulas más grandes pueden asociarse a complicaciones graves, como endocarditis -infección del tejido que recubre internamente el corazón-, hipertrofia o dilatación de paredes ventriculares o muerte súbita.
“La patología se correlaciona con otras condiciones del corazón, el espectro es muy variable”, dice el profesor de la UMA.
Diagnostico temprano
Se sabe que esta malformación congénita aparece durante el desarrollo embrionario, aunque hasta el momento la información sobre su origen es limitada.
Por ello, Pérez Pomares, que presidió el Grupo de Trabajo de Desarrollo, Anatomía y Patología de la Sociedad Europea de Cardiología durante dos años (2018-2020), ha liderado uno de los pocos estudios que explica las causas de este defecto, un estudio que puede ayudar a mejorar el diagnóstico precoz de este tipo de anomalías y otras patologías asociadas.
Los resultados sugieren que la aparición de discontinuidades en la pared ventricular radica en el origen de este defecto coronario.
El catedrático de la UMA señala que las cámaras cardíacas tienen tres capas de tejido: el endocardio, el tejido más interno; el miocardio, la gruesa capa central, que permite la contracción de las aurículas y los ventrículos y, por tanto, la circulación sanguínea; y epicardio, que cubre la superficie externa del órgano.
Cuando el endocardio y el epicardio entran en contacto de manera anómala durante etapas tempranas del desarrollo embrionario, normalmente porque el miocardio que separa estas dos capas presenta regiones anormalmente más delgadas o zonas porosas, se genera una conexión entre la superficie y el interior del corazón, que maduro en una fístula.
Para realizar este estudio, el equipo de Pérez Pomares trabajó en modelos genéticos y animales de experimentación, pero también pudieron estudiar muestras humanas de un caso particular de fístula coronaria pediátrica. Estas muestras se obtuvieron mediante consentimiento informado con fines de investigación. Los resultados abren la puerta para identificar nuevos genes candidatos para el diagnóstico precoz de estas anomalías congénitas y sus riesgos asociados.
Más información:
P. Palmquist-Gomes et al, Origen de las fístulas arterioventriculares coronarias congénitas a partir del desarrollo epicárdico y miocárdico anómalo, Medicina Experimental y Molecular (2023). DOI: 10.1038/s12276-022-00913-x
Proporcionado por la Universidad de Málaga
Citación: Encontrar el origen de las fístulas coronarias congénitas (30 de marzo de 2023) consultado el 31 de marzo de 2023 en https://medicalxpress.com/news/2023-03-congenital-coronary-fistulae.html
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