El estudio mitocondrial ofrece nuevos conocimientos sobre cómo nuestras células procesan el ARN para producir energía

Investigadores del Departamento de Biología Celular y Molecular del Instituto Karolinska han realizado un importante descubrimiento sobre cómo las células humanas producen energía. Su estudio, publicado en La revista EMBOrevela los mecanismos detallados de cómo las mitocondrias procesan la transferencia de moléculas de ARN (ARNt), que son esenciales para la producción de energía.

Las mitocondrias necesitan ARNt procesados ​​adecuadamente para producir proteínas y obtener energía. Los problemas en el procesamiento del ARNt pueden provocar enfermedades mitocondriales graves. Hasta ahora, no se conocía bien el proceso exacto de maduración del ARNt en las mitocondrias.

«Nuestro estudio revela, a nivel molecular, cómo el complejo RNasa Z mitocondrial reconoce y procesa las moléculas de ARNt», afirma Genís Valentín Gesé, primer autor del estudio. «Mediante el uso de microscopía crioelectrónica avanzada, hemos podido visualizar el complejo en acción, capturando instantáneas de ARNt en diferentes etapas de maduración. Este es un importante paso adelante en la comprensión de cómo nuestras células producen energía y mantienen una función saludable».

Utilizando microscopía crioelectrónica avanzada, los investigadores visualizaron el complejo mitocondrial RNasa Z, que es crucial para la maduración del ARNt. Capturaron imágenes de alta resolución que muestran cómo este complejo procesa las moléculas de ARNt paso a paso.

«Ver el complejo RNasa Z con tanto detalle es como observar los engranajes de un motor afinado», explica Valentín Gesé. «Podemos observar cómo cada componente interactúa con el ARNt, lo que nos proporciona información invaluable sobre los mecanismos precisos de la maduración del ARNt».

Revelando el mecanismo de procesamiento secuencial

Un hallazgo clave es el descubrimiento del orden de procesamiento de los ARNt de 5′ a 3′, lo que garantiza que estén correctamente preparados para la síntesis de proteínas. El estudio también explica cómo el complejo RNasa Z evita cortar los ARNt que ya tienen su cola esencial 3′-CCA, evitando errores en el procesamiento del ARNt.

«Comprender la direccionalidad del procesamiento del ARNt es crucial», afirmó Martin Hällberg, autor principal del estudio. «Asegura que las moléculas de ARNt estén adecuadamente maduras y sean funcionales, lo cual es esencial para que las mitocondrias produzcan energía de manera eficiente».

Es importante destacar que la investigación vincula mutaciones específicas en el gen ELAC2 con enfermedades mitocondriales. Comprender estas mutaciones ayuda a desarrollar terapias dirigidas para afecciones como la miocardiopatía y la discapacidad intelectual.

«Al visualizar dónde se producen estas mutaciones y cómo afectan a la estructura y función del complejo RNasa Z, podemos comprender las bases moleculares de determinadas enfermedades mitocondriales», explica Hällberg. «Este conocimiento es crucial para desarrollar terapias dirigidas para corregir o compensar estos defectos».

Este avance ofrece nuevas vías para diagnosticar y tratar enfermedades mitocondriales y mejora nuestra comprensión general de la biología mitocondrial.