Cinco enfermedades atacan áreas del lenguaje en el cerebro

Hay cinco enfermedades diferentes que atacan las áreas del lenguaje en el hemisferio izquierdo del cerebro que causan lentamente deterioros progresivos del lenguaje conocidos como afasia progresiva primaria (APP), informa un nuevo estudio de Northwestern Medicine.

«Hemos descubierto que cada una de estas enfermedades afecta una parte diferente de la red del lenguaje», dijo el autor principal, el Dr. M. Marsel Mesulam, director del Centro Mesulam de Neurología Cognitiva y Enfermedad de Alzheimer de Northwestern. «En algunos casos, la enfermedad afecta el área responsable de la gramática, en otros, el área responsable de la comprensión de palabras. Cada enfermedad progresa a un ritmo diferente y tiene diferentes implicaciones para la intervención».

Este estudio se basa en el mayor conjunto de autopsias de PPA (118 casos) jamás reunido.

Se publicará el 20 de abril en la revista Cerebro.

«Los pacientes habían sido seguidos durante más de 25 años, por lo que este es el estudio más extenso hasta la fecha sobre la esperanza de vida, el tipo de trastorno del lenguaje y la relación de la enfermedad con los detalles del trastorno del lenguaje», dijo Mesulam, también jefe de neurología conductual de Northwestern. Facultad de Medicina de la Universidad Feinberg.

Los pacientes con APP se inscribieron prospectivamente en un estudio longitudinal que incluyó pruebas de lenguaje e imágenes de la estructura y función cerebrales. El estudio incluyó el consentimiento para la donación de cerebro en el momento de la muerte.

Se estima que una de cada 100.000 personas tiene PPA, dijo Mesulam.

Los síntomas iniciales de la APP pueden ser sutiles y, en ocasiones, atribuirse a problemas de ansiedad o de garganta. Incluso los especialistas pueden fallar en hacer un diagnóstico de manera oportuna. En el 40% de los casos de PPA, la enfermedad subyacente es una forma muy inusual de la enfermedad de Alzheimer. Es inusual porque afecta el lenguaje en lugar de la memoria, y porque puede comenzar mucho antes cuando la persona tiene menos de 65 años.

En el 60% de los casos, las enfermedades que causan la PPA pertenecen a un grupo completamente diferente de condiciones llamadas degeneración lobar frontotemporal (FTLD). Aunque la mayoría de la gente no ha oído hablar de esto, las condiciones de degeneración del lóbulo frontotemporal son responsables de aproximadamente el 50 % de todas las demencias que comienzan antes de los 65 años. Ahora se puede lograr un diagnóstico preciso con nuevos métodos bioquímicos y de imágenes.

Una vez que se diagnostica la enfermedad subyacente, existen muchos enfoques diferentes a nivel de enfermedad (medicamentos) y sintomático.

«El truco es acercarse a la PPA en ambos niveles simultáneamente», dijo Mesulam.

Si la enfermedad de Alzheimer es la causa, un paciente puede ser tratado con medicamentos y canalizado a ensayos clínicos. A nivel de síntomas, una persona que tiene dificultades con la gramática y la búsqueda de palabras puede recibir terapia del habla dirigida. Las personas con comprensión de palabras recibirían un tipo diferente de terapia del habla o, tal vez, estimulación magnética transcraneal, que parece funcionar mejor para este déficit en particular. La ansiedad relacionada con la búsqueda de palabras se puede tratar con medicamentos contra la ansiedad y terapia conductual.

El próximo paso en la investigación es mejorar la precisión del diagnóstico a través de nuevos biomarcadores para identificar si la PPA de un paciente es causada por la enfermedad de Alzheimer o FTLD. Los científicos de Northwestern también quieren encontrar tratamientos farmacológicos adecuados para cada enfermedad subyacente a la APP e individualizar las intervenciones. Otro objetivo es diseñar intervenciones sintomáticas no farmacológicas basadas en la naturaleza del trastorno del lenguaje.

Otros autores del noroeste incluyen a Christina Coventry, Eileen Bigio, Jaiashre Sridhar, Nathan Gill, Hui Zhang, Cynthia Thompson, Changiz Geula, Tamar Gefen, Margaret Flanagan, Sandra Weintraub y Emily Rogalski.