Un estudio sugiere que es poco probable que la emaciación crónica pase de los animales a las personas

Un nuevo estudio sobre enfermedades priónicas, utilizando un modelo organoide cerebral humano, sugiere que existe una importante barrera entre especies que impide la transmisión de la enfermedad de emaciación crónica (CWD, por sus siglas en inglés) de los cérvidos (ciervos, alces y alces) a las personas. Los hallazgos, de científicos de los Institutos Nacionales de Salud y publicado en Enfermedades infecciosas emergentesson consistentes con décadas de investigaciones similares en modelos animales en el Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas (NIAID) de los NIH.

Las enfermedades priónicas son enfermedades degenerativas que se encuentran en algunos mamíferos. Estas enfermedades implican principalmente el deterioro del cerebro, pero también pueden afectar los ojos y otros órganos. La enfermedad y la muerte ocurren cuando proteínas anormales se pliegan, se agrupan, reclutan otras proteínas priónicas para que hagan lo mismo y, finalmente, destruyen el sistema nervioso central. Actualmente, no existen tratamientos preventivos ni terapéuticos para las enfermedades priónicas.

La caquexia crónica es un tipo de enfermedad priónica que se encuentra en los cérvidos, que son animales de caza populares. Si bien nunca se ha encontrado caquexia crónica en personas, durante décadas ha persistido una pregunta sobre su potencial de transmisión: ¿pueden las personas que comen carne de cérvidos infectados con caquexia crónica desarrollar enfermedad priónica? La pregunta es importante porque a mediados de los años 1980 y mediados de los años 1990 surgió una enfermedad priónica diferente, la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o enfermedad de las vacas locas, en el ganado vacuno del Reino Unido y también se detectaron casos en ganado de otros países. países, entre ellos Estados Unidos.

Durante la siguiente década, 178 personas en el Reino Unido que se pensaba que habían comido carne de res infectada con EEB desarrollaron una nueva forma de enfermedad priónica humana, la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y murieron. Posteriormente, los investigadores determinaron que la enfermedad se había propagado entre el ganado a través de alimentos contaminados con proteína priónica infecciosa.

La ruta de transmisión de la enfermedad desde el pienso hasta el ganado y las personas aterrorizó a los residentes del Reino Unido y puso al mundo en alerta por otras enfermedades priónicas transmitidas de animales a personas, incluida la caquexia crónica. La caquexia crónica es la más transmisible de la familia de enfermedades priónicas y muestra una transmisión muy eficiente entre cérvidos.

Históricamente, los científicos han utilizado ratones, hámsteres, monos ardilla y macacos cynomolgus para imitar enfermedades priónicas en las personas, y en ocasiones han monitorizado a los animales en busca de signos de caquexia crónica durante más de una década. En 2019, los científicos del NIAID en los Rocky Mountain Laboratories en Hamilton, Montana, desarrollaron un modelo organoide cerebral humano de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob para evaluar tratamientos potenciales y estudiar enfermedades priónicas humanas específicas.

Los organoides cerebrales humanos son pequeñas esferas de células cerebrales humanas que varían en tamaño desde una semilla de amapola hasta un guisante. Los científicos cultivan organoides en placas a partir de células de la piel humana. La organización, estructura y señalización eléctrica de los organoides cerebrales son similares al tejido cerebral. Actualmente son el modelo de laboratorio disponible más cercano al cerebro humano.

Debido a que los organoides pueden sobrevivir en un ambiente controlado durante meses, los científicos los utilizan para estudiar enfermedades del sistema nervioso a lo largo del tiempo. Los organoides cerebrales se han utilizado como modelos para estudiar otras enfermedades, como la infección por el virus Zika, la enfermedad de Alzheimer y el síndrome de Down.

En el nuevo estudio de CWD, la mayor parte del cual se realizó en 2022 y 2023, el equipo de investigación validó el modelo de estudio infectando con éxito organoides cerebrales humanos con priones de CJD humanos (control positivo). Luego, utilizando las mismas condiciones de laboratorio, expusieron directamente organoides cerebrales humanos sanos durante siete días a altas concentraciones de priones de caquexia crónica de venado cola blanca, venado bura, alce y materia cerebral normal (control negativo). Luego, los investigadores observaron los organoides durante hasta seis meses y ninguno resultó infectado con caquexia crónica.

Según los investigadores, esto indica que incluso después de la exposición directa de los tejidos del sistema nervioso central humano a los priones de la caquexia crónica existe una resistencia o barrera sustancial a la propagación de la infección. Los autores reconocen las limitaciones de su investigación, incluida la posibilidad de que un pequeño número de personas tengan una susceptibilidad genética que no se tuvo en cuenta, y que sigue siendo posible la aparición de nuevas cepas con una barrera menor a la infección.

Son optimistas en cuanto a que la inferencia de estos datos actuales es que es extremadamente improbable que los humanos contraigan una enfermedad priónica por comer inadvertidamente carne de cérvidos infectados con caquexia crónica.